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彌漫性結(jié)締組織病
ANCA相關(guān)性血管炎

        抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(ANCA)相關(guān)性血管炎(AAV)是以肉芽腫性和中性粒細(xì)胞組織炎癥為特征的小血管炎,主要見(jiàn)于中老年人,男性多于女性,臨床類(lèi)型包括肉芽腫性多血管炎(GPA)、顯微鏡下多血管炎(MPA)和嗜酸性肉芽腫性多血管炎(EGPA)。本病可累及腎臟、肺臟、消化道、神經(jīng)系統(tǒng)等。AAV患病率約為46~184/100萬(wàn),MPA約占80%,GPA約占20%,而EGPA相對(duì)少見(jiàn)。

        按照2022年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)(ACR)和歐洲抗風(fēng)濕病聯(lián)盟(EULAR)頒布的分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn),其中MPA分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)包括:①臨床標(biāo)準(zhǔn):鼻腔出血、潰瘍、結(jié)痂等。②實(shí)驗(yàn)室、影像和活檢標(biāo)準(zhǔn):p-ANCA或抗MPO陽(yáng)性;胸部影像學(xué)檢查示:纖維化或間質(zhì)性肺?。换顧z可見(jiàn)寡免疫復(fù)合物腎小球腎炎;血清嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)≥1×109/L。

        ANCA是本病的特異性血清學(xué)診斷抗體,分為胞質(zhì)型(c-ANCA)和核周型(p-ANCA);p-ANCA和c-ANCA所對(duì)應(yīng)的抗原分別為髓過(guò)氧化物酶(MPO)和蛋白酶-3(PR3)。




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