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自身免疫性皮膚病
天皰瘡

        天皰瘡是一組由表皮內棘層松解引起的自身免疫性大皰性皮膚病,患者皮膚或黏膜上會出現(xiàn)松弛性大皰,并且皰易破潰后呈現(xiàn)糜爛面。天皰瘡較為少見,平均發(fā)病年齡為40~60歲,年發(fā)病率為0.5~3.2/10萬。尋常型天皰瘡約占所有天皰瘡的60%~70%,患者多為中年人,任何種族人群均可發(fā)生。

        天皰瘡疾病的主要靶抗原是橋粒芯糖蛋白1(desmogleins 1,Dsg1)和橋粒芯糖蛋白3(desmogleins 3,Dsg3)。尋常型天皰瘡是天皰瘡中最常見、最嚴重類型,發(fā)病率 0.76~16.1/100萬,40~60歲多見,男女比例1:1.1~5。主要由針對Dsg3的自身免疫應答引起。該疾病的癥狀有兩種:如果僅出現(xiàn)抗Dsg3的自身抗體,主要累及黏膜,表皮細胞仍通過Dsg1錨定而不受影響;如果患者也出現(xiàn)抗Dsg1的自身抗體,除黏膜外,表皮也受累。與落葉型天皰瘡相比,皮膚棘層松解發(fā)生在表皮更深層。因此,水皰張力更大些。研究顯示抗Dsg1抗體和抗Dsg3抗體水平與該疾病活動性和治療效果相關。

疾病靶抗原
尋常型天皰瘡Dsg3Dsg1
落葉型天皰瘡Dsg1
副腫瘤性天皰瘡Dsg3、Dsg1網(wǎng)蛋白、橋斑蛋白12BP230、包斑蛋白、周斑蛋白、170kD的未知抗原
IgA天皰瘡橋粒芯膠蛋白1Dsg3、Dsg1

天皰瘡疾病的靶抗原

        自身免疫性大皰性皮膚病的共識建議上述抗體使用靈長類食管、鹽裂皮膚為基質的IIFT初篩,使用ELISA進行靶抗原確認和抗體水平監(jiān)測。臨床實際應用中應結合當?shù)貙嶋H條件進行綜合考慮和采用。


歐蒙提供產品如下:

檢測指標Ig類型方法學基質
棘細胞橋粒
橋粒芯糖蛋白1
橋粒芯糖蛋白3
IgGIIFT食管/
轉染細胞/EU 90
轉染細胞/EU 90
橋粒芯糖蛋白1IgGELISA 
橋粒芯糖蛋白3IgGELISA 

IIFT:間接免疫熒光法    ELISA:酶聯(lián)免疫吸附法


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